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La camptocormia se define como una rara enfermedad que se presenta en pacientes mayores de 50 años y que se caracteriza por la afectación osteomioarticular que imposibilita realizar las actividades de la vida diaria. El propósito de este estudio es dar a conocer los elementos clínicos, diagnósticos y terapéuticos de la camptocormia. Se presenta el caso de un paciente masculino de 62 años de edad, que acude a consulta con manifestaciones clínicas y dolor. Al examen físico se observó un aumento de la cifosis dorsal con un predominio de la flexión lumbar que causa una inclinación hacia delante del tronco. Los exámenes de laboratorio y estudios imagenológicos permitieron llegar al diagnóstico de camptocormia. Se comenzó tratamiento con diclofenaco sódico en dosis de 100 mg diarios por vía oral durante 10 días y analgésicos. Se interconsultó el caso con el servicio de fisioterapia y rehabilitación para aplicar tratamiento rehabilitador. Esta es una enfermedad que genera gran discapacidad; los trastornos osteomusculares limitan considerablemente la calidad de vida relacionada con la salud de los pacientes. 

Introducción: La deformidad de Madelung es una alteración poco común de la articulación de las muñecas. Se vincula a mutaciones del gen SHOX. Se caracteriza por presentar alteraciones en el radio, carpo y el cúbito, con predominio bilateral. Afecta principalmente a pacientes de sexo femenino; los signos y síntomas se ponen de manifiesto al inicio de la adolescencia.Objetivo: Presentar un caso de una paciente con diagnóstico de deformidad de Madelung.Métodos: Se presenta el caso de una paciente femenina de 15 años de edad, con antecedentes de salud y antecedentes familiares de interés del padre con pie varo equino. Al entrar en la adolescencia comenzó a presentar deformidad en ambas muñecas, más marcada en el lado derecho acompañado de dolorConclusiones: Se trata de una paciente que presentaba deformidad de Madelung. El diagnostico se concluyó por la clínica asociado a la positividad de los estudios imagenológicos.

La osteocondrosis lumbar juvenil o enfermedad lumbar de Scheuermann comparte características con la enfermedad de Scheuermann clásica, pero se localiza en la columna dorsal baja y lumbar (D10-L4), y es menos frecuente. La forma lumbar atípica consiste en la aparición de hernias de Schmorl en uno o dos cuerpos vertebrales con estrechamiento del espacio interdiscal y cambios en los platillos vertebrales. Presentamos el caso de un adolescente de 18 años que fue recibido en cuerpo de guardia a causa de accidente de tránsito, refiriendo dolor lumbar. Se le indican estudios de imagen donde no se identifican lesiones secundarias al trauma. Sin embargo se evidencia vértebra en limbo a nivel de L1 así como irregularidad de los platillos vertebrales de los segmentos lumbares altos correspondientes con nódulos de schmorl. Todos estos hallazgos compatibles con enfermedad lumbar de Scheuermann.

Microscopic Polyangiitis is defined as an autoimmune, multisystemic, low prevalence disease, associated to antineutrophil cytoplasmic antibody. Characterized by necrotizing vasculitis of small vessels, with no granulomatous inflammation and absence of immune complex deposits, predominantly affecting renal, pulmonary and cutaneous tissue. 49-year old male patient with no past medical history. Refers symptomatology that started thirty days ago, characterized by dry cough, that evolves to productive cough, hemoptysis, exertional dyspnea, asthenia and pitting edema. Laboratory tests show severe anemia, glomerular filtration rate of 6.9 ml/min/1.73m2, hematuria, proteinuria, positive presence of antineutrophil cytoplasmic antibodies and anti-myeloperoxidase antibodies, additional thoracic imaging shows ground glass opacities consolidations. Immunosuppressive therapy is started with Methylprednisolone and Cyclophosphamide along with antibiotic prophylaxis, resulting in a decrease in the vasculitis activity score with subsequent remission; however due to renal tissue damage, there is no improvement in the glomerular filtration rate and the patient continues receiving renal replacement therapy. Due to its striking morbidity and mortality, we consider of great importance the knowledge of its clinical presentation, diagnostic procedures and treatment, in order to obtain a positive impact on the patient’s quality of life and survival rate.

The FRAX is a tool that has a computerized algorithm developed by the World Health Organization, based on global models of population cohorts, combined with clinical risk factors, which measures the risk of fracture. The tool was initially designed for use by primary care physicians in postmenopausal women and men over 50 years of age, although it is generally valid between 40-90 years. We set out to develop a clinical epidemiological study on osteoporosis and fractures in the general population and some special risk groups that include post-menopausal women, patients with rheumatic, endocrine, cancer and HIV-infected conditions, as well as the role played by FRAX as a measurement tool. The ten-year risk of fracture related to the importance of knowing and identifying the main vulnerable or risk groups for osteoporosis and fractures in the Cuban population constitutes a great challenge. This application is a priority for those groups previously identified as it will allow us to know the short and long-term risks of fractures and implement the correct use of DXA studies, available in the country with a rational use and therapeutic decision-making.

Introducción: las plaquetas contribuyen a la hemostasia y la interrupción heredada o adquirida en sus procesos bioquímicospuede alterar la función plaquetaria. Estos trastornos de agregación se hanasociado aenfermedades genéticas con afectación del tejido conectivo como el síndrome Ehlers Danlos, cuyo diagnóstico diferencial con el espectro dehipermovilidad articular resulta difícil clínica y molecularmente.Estas  entidades con afectación en las fibras colágenas y diferente repercusión clínica, precisan diferenciales en su diagnóstico clínico.Métodos: se revisaron 353 Historias Clínicas de pacientes atendidos en el servicio de Genética del Hospital Pediátrico William Soler desde septiembre del 2009-2012, con diagnósticode Hipermovilidad articular por criterios de Beightony de Ehlers Danlos según Villefranche (1997). Se incluyeron los pacientes de 5-18 años con resultados documentados del estudio de agregación plaquetariavalorados por especialista en hematología.Resultados: se encontraron trastornos de agregación plaquetaria en 79 de 86 pacientes (92%). En 7 casos con hipermovilidad los resultados fueronnegativosde 65 con este diagnóstico (10%). Los 21 con SíndromeEhlersDanlos tuvieron afectaciones con los fosfolípidos plaquetarios. La hipermovilidad articular estuvo asociada a la combinación ADP-epinefrina y el EhlersDanlos a la combinación ADP-epinefrina-colágeno-fosfolípidos.Conclusiones: los pacientes con hipermovilidad articular mostraron asociación adefectos de liberación de gránulos con agonistas como el ADP-epinefrina y los EhlersDanlos con la disponibilidad de los fosfolípidos, relacionados al cambio de forma plaquetaria.Este resultado puede ser una herramienta para conocer el endofenotipo funcional plaquetario como elemento diferencial en los trastornos de la fibra colágena.

Introducción: la artritis reumatoide es una enfermedad autoinmune, inflamatoria, sistémica y crónica que se caracteriza por la afectación de pequeñas articulaciones de manos y pies generando distintos grados de discapacidad funcional y disminución de la percepción de calidad de vida relacionada con la salud. Objetivo: determinar la relación existente entre el estado nutricional y la actividad clínica en pacientes con diagnóstico de artritis reumatoide. Metodología: estudio descriptivo y correlacional en 96 pacientes con diagnósticos de artritis reumatoide según los criterios del American College of Rheumatology que fueron atendidos en el Hospital Andino de Chimborazo. Se determinó el estado nutricional mediante el índice de masa corporal y la actividad clínica mediante el DAS 28. Se utilizó la prueba de correlación de Pearson para determinar la relación existente entre el estado nutricional y la actividad clínica. Resultados: promedio de edad de 64,23 años, predominaron los pacientes entre de 60 años o más (51,04%) y del sexo femenino (78,12%). El 67,71% de los casos presentaban comorbilidades asociadas con predominio de la hipertensión arterial (43,07%), el hipotiroidismo (35,38%) y la fibromialgia (32,31%). El sobrepeso estuvo presente en el 37,50% y la obesidad en el 16,67% de los casos; el 46,88% de los pacientes presentó actividad clínica ligera y el 29,17% moderada, el 14,58% se encontraba en remisión.Conclusiones: la presencia de alteraciones nutricionales por exceso (sobrepeso y obesidad) influyen positivamente en la actividad clínica de los pacientes con artritis reumatoide, encontrándose entre ambas una correlación positiva considerable.

El síndrome de Eisenmenger es un trastorno multisistémico caracterizado por hipertensión pulmonar con inversión o bidireccionalidad del flujo a través de una comunicación intracardiaca o aortopulmonar. El propósito de este estudio es dar a conocer las características generales del síndrome de Eisenmenger. Se presenta el caso de un paciente masculino de 48 años de edad con diagnóstico de lupus eritematoso sistémico de 6 años de evolución con hipertensión pulmonar e insuficiencia cardiaca en tratamiento, que acudió por cuadro de melenas, decaimiento e inestabilidad hemodinámica. Al examen físico destaca la presencia de un abdomen distendido y edemas de los miembros inferiores. Se realizaron exámenes complementarios hasta llegar al diagnóstico de síndrome de Eisenmenger. Dada la amplia fisiopatología presente en este caso, la hemorragia digestiva alta fue la principal complicación que llevó al paciente a la muerte, ya que la cardiopatía congénita no corregida sumada a la remodelación de los circuitos vasculares, agravó progresivamente la hipertensión pulmonar y la insuficiencia cardiaca. A pesar de la terapéutica acertadamente instaurada, no se logró la recuperación del paciente y por tanto culminó en un desequilibrio funcional sistémico irreversible que propició la muerte del paciente. A pesar de presentar múltiples complicaciones en el curso del lupus eritematoso sistémico no se encontraron reportes que asociaran al lupus con el síndrome de Eisenmenger. El diagnóstico en la infancia de las cardiopatías congénitas cianóticas y la realización de la cirugía correctora constituyen la principal medida preventiva de aparición del síndrome de Eisenmeger.

Introducción: la artritis reumatoide es una enfermedad reumática, autoinmune, inflamatoria y crónica que por el variado número de manifestaciones clínicas y complicaciones genera distintos grados de discapacidad y afectación de la calidad de vida. Objetivo: identificar las principales afectaciones de la cavidad bucal en pacientes con artritis reumatoide. Métodos: Estudio descriptivo, correlacional y de corte longitudinal que incluyó a 103 pacientes con diagnóstico de artritis reumatoide atendidos en la Unidad Móvil número 2 de Alausi. A cada paciente se le realizó un examen estomatológico inicial y seguimiento mensual durante un periodo de 6 meses que posibilitó la identificación de lesiones bucales, su tratamiento y rehabilitación. Resultados: Hubo un promedio de edad de 56,67 años, con predominio de pacientes entre 40 y 59 años (49,51 %), del sexo femenino (71,84%) y con tiempo de evolución menor de 3 años (57,28 %). El 44,66% de los casos presentó comorbilidades asociadas; el sobrepeso fue la más frecuente (41,30 %). El 84,47 % de los pacientes presentó lesiones de la cavidad bucal: adentia parcial (33,33 %) y gingivitis crónica (19,54 %). El 43,69% de los pacientes tenía un nivel de conocimiento bajo acerca de la prevención de lesiones bucales nivel de conocimiento bajo sobre prevención de lesiones bucales. Conclusiones: Existió una elevada prevalencia de lesiones de la cavidad bucal en pacientes con artritis reumatoide. La adentia parcial, las caries dentales, la gingivitis crónica y las lesiones premalignas fueron las más frecuentes. Se halló una correlación positiva media entre el tiempo de evolución de la enfermedad y la presencia de lesiones de la cavidad bucal.

La neumonía intersticial con características autoinmunes por sus siglas en inglés, es una entidad en la que existe un compromiso pulmonar intersticial y hallazgos clínicos y paraclínicos que sugieren una enfermedad del tejido conectivo, pero sin lograr cumplir criterios diagnósticos para ninguna de estas. Con fines de investigación, se describieron en 2015 criterios para esta entidad, en los que se incluyen características de dominios clínicos, serológicos y morfológicos, con diversos patrones de compromiso pulmonar. En la actualidad hay un aumento en el interés de esta entidad, pues algunos autores sugieren que se pueda tratar de una patología autoinmune per se, cuyo órgano blanco principal sería el pulmón. Dado su reciente reconocimiento, son pocos los casos descritos en la literatura y por lo tanto con fines de contribuir a la mejor identificación de esa entidad, presentamos el caso de una paciente de 65 años con afectación pulmonar en quien después de descartar otras causas etiológicas se llegó al diagnóstico de neumonía intersticial con características autoinmunes al cumplir criterios de cada dominio requerido.