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  Introducción: el angioedema hereditario (AEH) es una enfermedad poco común, caracterizada por episodios de inflamación cutánea y submucosa. Su prevalencia global es de 1:50,000 a 1:100,000 personas y suele estar subdiagnosticada. Se clasifica en tres tipos principales según los niveles y funcionalidad del inhibidor de C1 (C1-INH), siendo el tipo 1 el más frecuente en el 85% de los casos, el cual se caracteriza por concentraciones plasmáticas bajas de C1-INH funcional, como consecuencia de mutaciones en el gen SERPING1. Reporte de caso: se presenta el caso de un masculino de 20 años, residente en Guadalajara, con AEH tipo 1 diagnosticado a los 12 años y antecedente de uso de drogas. Ingresó con edema en la región torácica posterior izquierda, que progresó a cuello, causando dificultad respiratoria. Durante el traslado en ambulancia presentó paro cardiorrespiratorio, requiriendo reanimación cardiopulmonar. Se le administró un antagonista del receptor de la bradicinina tipo 2 y esteroide sistémico sin éxito, por lo que fue recibido en urgencias bajo manejo avanzado de la vía aérea. Los análisis de laboratorio y la tomografía no mostraron hallazgos significativos. Ante la persistencia del edema facial, se administró inhibidor de C1 esterasa humana y el paciente ingresó a la unidad de cuidados intensivos para vigilancia. Conclusión: Por los resultados de laboratorio y tomografía se sospechó el uso de toxicomanías como factor desencadenante. La bibliografía reporta que individuos con dependencia a la cocaína presentan un estado proinflamatorio persistente caracterizado por niveles basales reducidos de la interleucina antiinflamatoria IL-10 y un aumento significativo de la citocina proinflamatoria TNF-α tras exposición a estímulos de estrés o consumo. Aunque la evidencia en la literatura médica es limitada, el uso de sustancias psicoactivas podría actuar como un factor desencadenante de crisis en pacientes con angioedema hereditario tipo 1. Este caso subraya la importancia de identificar posibles factores agravantes menos estudiados y sugiere la necesidad de una anamnesis dirigida al consumo de sustancias psicoactivas en pacientes con AEH. Esto podría explicarse por sus efectos sobre la vasodilatación, la liberación de mediadores inflamatorios y el aumento de la permeabilidad vascular, mecanismos que favorecen la acumulación de bradicinina. Dado el riesgo potencial, resulta fundamental considerar el consumo de drogas dentro de la evaluación integral de los factores precipitantes en estos pacientes. Palabras clave: Angioedema hereditario tipo 1; Toxicomanías; Crisis; Antagonista competitivo selectivo del receptor de la bradicinina de tipo 2; Inhibidor de C1 esterasa humana.

amplia, se siguen desarrollando tratamientos más eficaces y seguros. El inmunomodulador Transferon Oral® (TO) mejora el cuadro clínico de pacientes con RA, no obstante, los mecanismos inmunológicos mediante los cuales ejerce su efecto terapéutico están en investigación. El objetivo de este estudio fue desarrollar un modelo murino de RA inducido por Ovoalbúmina (OVA). La RA se estableció en ratones hembra BALB/c (5-8 semanas de edad) mediante la inoculacion intraperitoneal de 200 μL de OVA (1 mg/mL)/Al(OH)3 (1.3%) los días 0, 1, 2, 7, 8, 14 y 21, y posteriormente estimulados diariamente por vía intranasal (RIN) con 20 μL de OVA (1 mg/mL) hasta el día 42. El establecimiento de la RA se evidenció por el incremento de IgE séricas contra OVA por ELISA (D.O. > 0.5) y por signología clínica. Posteriormente, se evaluó el efecto del TO (0.75 μg) vía oral y dexametasona (Dexa; 125 μg) vía intraperitoneal en ratones con RA (n=6) durante 21 días con RIN diario. TO disminuyó los niveles de IgE específica (p < 0.0001) a los 7 y 14 días de tratamiento, mientras que la Dexa lo hizo hasta el día 14 (p < 0.0001) en comparación con el grupo control de RA. Adicionalmente, en un análisis histopatológico se observó que el TO redujo el grosor de la lámina propria y disminuyó el infiltrado de eosinófilos y mastocitos en la mucosa nasal y en el NALT en comparación con el control de RA. Este trabajo demuestra que TO modula la molécula central de la RA, la IgE, y la migración celular en el NALT, y es el primer paso para comprender su mecanismo de acción en esta patología. Palabras clave: Extracto dializable de leucocitos; Transferon oral; Inmunomoduladores; Rinitis alérgica; Péptidos orales.

Antecedentes: La urticaria se define como la presencia de habones, angioedema o ambas. Del 10-28% de los pacientes presentan enfermedades autoinmunes. El 20% cuentan anticuerpos anti- tiroideos y solo 5- 10% presentan clínica. Actualmente se reconocen 2 endotipos principales tipo I (antialérgica) por autoanticuerpos IgE anti TPO, la tipo IIb (autoinmune) anticuerpos IgG e IgE anti FcER1. Sin embargo, el 51% de los pacientes presentan una sobreposición I/IIb. Reporte de caso: Cuadro clínico: Femenina de 46 años, con antecedente de hipertiroidismo sin tratamiento, presencia de habones pruriginosos generalizados con angioedema facial, con más de 50 habones por día, duración < 24h, desaparecen sin dejar mácula residual, con prurito 10/10, si interfiere con el sueño y con calidad de vida, sin factor desencadenante. Laboratorio: Eo 5.3% (260), IgE T 471 TSH 0.005 T4L 1.65 C3 138 C4 30 Anti TPO 219 anti-TG 332. Prueba de suero autólogo positiva. Evolución: Se inicia tratamiento con Levocetirizina 10 mg cada 12h, a los 2 meses presenta disminución de síntomas. Conclusión: No existen estadísticas específicas sobre la prevalencia combinada de hipertiroidismo y la urticaria crónica a nivel mundial. En este caso la paciente presenta IgE elevada, enfermedad autoinmune y suero autólogo positiva, esto hace el diagnóstico de sobreposición tipo I/IIb. Actualmente no existe una forma de clasificación de los tipos de urticaria que se aplique a cualquier contexto clínico, generando un impacto en las decisiones terapéuticas y pronósticas del paciente. Palabras clave: Hipertiroidismo; Urticaria crónica espontánea autoinmune; Enfermedad de graves; Sobreposición tipo I/IIb; Autoanticuerpos.

  Introducción: El síndrome de Ormond, o fibrosis retroperitoneal idiopática, es una enfermedad rara con una incidencia anual de 0.1 a 0.4 casos por cada 100,000 habitantes y una prevalencia de 1.4 por cada 100,000 habitantes. Afecta principalmente a hombres (2- 3:1), con diagnóstico entre los 40 y 60 años. Se caracteriza por el crecimiento de tejido fibroinflamatorio en el retroperitoneo, con posible compresión de estructuras vasculares y urinarias. Su diagnóstico es complejo y requiere descartar malignidad u otras causas secundarias. Presentamos un caso con diagnóstico tardío y referencia a inmunología por hipogammaglobulinemia secundaria a rituximab. Reporte de caso: Paciente masculino de 54 años con enfermedad renal crónica en hemodiálisis, diagnosticado en 2006 con fibrosis retroperitoneal tras hallazgos de estenosis ureteral y masas periaórticas. Se realizaron biopsias, descartando malignidad e IgG4-RD. En 2023, recibió rituximab por reactivación inflamatoria, con mejoría clínica, pero desarrolló hipogammaglobulinemia severa (IgG <500 mg/dL), motivando su envío a inmunología. Se inició inmunoglobulina subcutánea con estabilización clínica. Un hallazgo previo relevante fue la IgG3 baja antes del rituximab, sin relación clara con el síndrome de Ormond. Conclusión: Este caso destaca la importancia de considerar el síndrome de Ormond en fibrosis retroperitoneal no explicada y la necesidad de un abordaje multidisciplinario. Asimismo, subraya la importancia del diagnóstico temprano y del seguimiento estrecho en pacientes con enfermedad fibroinflamatoria crónica, así como la vigilancia inmunológica en aquellos que reciben inmunosupresión, para prevenir y tratar complicaciones asociadas. Dado su baja frecuencia, es fundamental documentar más casos para mejorar el conocimiento y manejo de esta patología. Palabras Clave: Síndrome de ormond; Fibrosis retroperitoneal; Hipogammaglobulinemia; Rituximab; Inmunodeficiencia secundaria.

Objetivo: Este estudio evalúa la carga económica del angioedema hereditario (AEH) y compara el impacto del tratamiento a demanda en comparación con uso de profilaxis a largo plazo (PLP) con Lanadelumab, desde la perspectiva del sistema público de salud en México. Método: Se realizó una revisión sistemática de la literatura y Panel Delphi modificado con la finalidad de conocer el uso de recursos que implica a las instituciones del sector público el diagnóstico y tratamiento del AEH. Los costos se obtuvieron de fuentes institucionales como el portal de contrataciones del IMSS y los Grupos Relacionados con el Diagnóstico (GRD-2017). La carga económica consideró costos médicos directos. Los resultados expresan costo anual por paciente con y sin profilaxis a largo plazo. Resultados: Con un diagnóstico correcto, el costo es de $5,154.78MXN (250.20 USD). Sin profilaxis a largo plazo, el costo anual por paciente es de $3,446,790.56MXN (167,229.63 USD), distribuyéndose en 70% ataques periféricos, 28% abdominales, y 1% laríngeos. Los gastos médicos se dividen en 38% tratamiento, 36% complicaciones, y 20% hospitalizaciones. Con PLP, el costo anual es de $2,641,682.18MXN (128,221.44 USD), con 8% para tratamiento de ataques y 92% para profilaxis. El tratamiento profiláctico reduce la carga económica de los ataques de AEH en un 94.2% comparado con el tratamiento a demanda y disminuye la carga económica en un 23% desde el punto de vista institucional. Conclusiones: El AEH representa una alta carga económica, afectando hospitalizaciones y productividad. La PLP con Lanadelumab reduce la carga en el sistema de salud mexicano. Palabras clave: Angioedema hereditario; Carga económica; Profilaxis a largo plazo.

Introducción: La aspergilosis pulmonar alérgica (ABPA) es una reacción de hipersensibilidad a los antígenos de Aspergillus fumigatus. Su diagnóstico puede retrasarse cuando se superpone con otras afecciones pulmonares. Presentamos el caso de una paciente con antecedente de asma infantil y secuelas pulmonares post-tuberculosis, tratada durante años como asma grave sin mejoría. Se confirmó ABPA, pero el diagnóstico tardío limitó las opciones terapéuticas, con un desenlace fatal. Reporte de caso: Mujer de 61 años, con antecedentes de asma en la infancia, hipertensión, apnea del sueño y cor pulmonale crónico. En el año 2000 presentó tuberculosis pulmonar, con resolución tras el tratamiento, dejando secuelas como bronquiectasias y dependencia de oxígeno. Consultó por disnea persistente y exacerbaciones frecuentes, sin mejoría con tratamiento para asma grave. Paraclínicos: IgE total 2321 UI/mL, eosinofilia de 908.4. Pruebas cutáneas e IgG/IgE específicas para Aspergillus fumigatus positivas. Se diagnosticó ABPA según los criterios de la Sociedad Internacional de Micología Humana y Animal (ISHAM). Inició tratamiento con itraconazol y esteroides. Sin embargo, desarrolló hemoptisis masiva, choque séptico y falleció en marzo de 2025. Conclusión: La aspergilosis broncopulmonar alérgica es una enfermedad inmunológicamente mediada. Se presenta en pacientes con antecedentes de asma o fibrosis quística. En personas susceptibles, Aspergillus produce una respuesta inmune exagerada. En este caso, el antecedente de tuberculosis y bronquiectasias retrasó el diagnóstico, resultando en un manejo tardío y complicaciones fatales. Este escenario subraya la necesidad de un alto índice de sospecha de ABPA en pacientes con bronquiectasias, asma y fibrosis quística con síntomas respiratorios refractarios. Un diagnóstico temprano y tratamiento oportuno pueden mejorar el pronóstico y reducir complicaciones potencialmente fatales. Palabras clave: asma, aspergilosis, ABPA, aspergilosis broncopulmonar.

  Introducción: El angioedema es un tipo de edema localizado en capas profundas de la piel y mucosas que persiste durante varios días por extravasación de líquido. El envejecimiento cutáneo es inevitable, se han estudiado productos como ácido hialurónico, aminoácidos activos y péptidos con beneficios antienvejecimiento. Sin embargo, en ciertos pacientes, estos pueden provocar hipersensibilidad por sobreestimulación del sistema inmunológico. Reporte de caso: Femenino 38 años, hipertensión arterial controlada y alergia a quinolonas. Hace 4 meses se aplicó ácido hialurónico en labios y entrecejo. Consulta por presentar desde hace 3 meses edema intermitente, firme, dolorosa, eritematosa y con parestesia en labios. Sin respuesta a tratamiento con antihistamínicos ni esteroides. Se realizó estudios de laboratorio, perfil inmunológico reportando ANA´s positivos patrón granular, valorada por reumatología descartando patología autoinmune. Ultrasonido de labios revela encapsulamiento del material. Conclusión: El angioedema es una inflamación localizada que puede surgir como reacción al ácido hialurónico, usado con fines estéticos. Este biopolímero puede causar efectos adversos inmunológicos. El tratamiento incluye disolver el ácido con radiofrecuencia, hialuronidasa o cirugía. Su incidencia es del 0.42%. El angioedema por hipersensibilidad tipo IV es raro y puede ser causado por proteínas bacterianas o impurezas del ácido hialurónico. No responde a antihistamínicos y requiere tratamiento con hialuronidasa, esteroide intralesional, radiofrecuencia o cirugía. Esto plantea dudas sobre los mecanismos que provocan la inmunogenicidad del ácido hialurónico que motivan investigarse. Palabras clave: Angioedema; Hipersensibilidad; Ácido hialurónico; Anticuerpos ANA.

  Métodos: Incluyeron pacientes con AEH tipo I/II, ≥12 años, de los estudios EMPOWER y ENABLE, que recibieron lanadelumab según la dosis aprobada y tenían datos sobre la tasa de ataque inicial. Se crearon subgrupos según la actividad inicial del AEH (moderada: ≥1 a <2, alta: ≥2 a <3, muy alta: ≥3 ataques/mes). La efectividad del lanadelumab se midió por la reducción de ataques mensuales comparados con el inicio. La seguridad se evaluó por eventos adversos emergentes del tratamiento (TEAEs). Resultados: Se analizaron 123 pacientes divididos en subgrupos por actividad inicial: moderada (29), alta (15) y muy alta (79). La duración media de seguimiento varió entre 577,5±251,7 días (moderada) y 741,1±281,0 días (alta). Las tasas de ataque promedio de AEH se redujeron en los tres subgrupos tras el inicio de lanadelumab: moderada (1,3±0,3 a 0,3±0,4), alta (2,0±0,2 a 0,5±0,5) y muy alta (5,8±3,0 a 0,4±0,7). Los TEAEs no fueron graves, eran leves/moderados y no relacionados con el tratamiento con lanadelumab. Conclusión: Las tasas de ataque de AEH disminuyeron tras el inicio de lanadelumab, sin importar la actividad basal. La seguridad fue similar en los grupos, la mayoría de TEAEs fueron leves y no relacionados con el tratamiento. Estos datos apoyan a lanadelumab como opción de primera línea para profilaxis a largo plazo. Palabras clave: Lanadelumab; EMPOWER; Enable; Angioedema hereditario; Actividad de la enfermedad.

  las infecciones son la causa más frecuente; no obstante, no pueden descartarse otras causas: inmunológicas, inflamatorias o metabólicas, por lo que el diagnóstico debe ser multidisciplinario y orientar el tratamiento a la causa subyacente, porque en la mayoría de los casos suele ser la punta del iceberg de un proceso patológico importante. Reporte de caso: Paciente femenina de 18 años, con antecedente de hepatoblastoma, nefrocalcinosis e infecciones recurrentes, quien un mes después manifestó lesiones características eritematosas en la tibia izquierda, con posterior edema y limitación de movimiento. Se realizaron estudios paraclínicos y se confirmó el diagnóstico, mediante biopsia, de paniculitis septal sin vasculitis, con infiltrado inflamatorio perivascular. Conclusión: Aunque la mayor parte de las veces el eritema nodoso suele curarse de forma espontánea, puede ser la expresión inicial de enfermedades infecciosas, inmunológicas o genéticas, por lo que es importante un enfoque diagnóstico temprano y multidisciplinario para orientar el tratamiento y mejorar el pronóstico. Palabras clave: Eritema nodoso; Paniculitis; Hepatoblastoma; Nefrocalcinosis; Infecciones recurrentes; Infiltrado inflamatorio perivascular; Biopsia; Pronóstico.

Antecedentes: En la rinitis alérgica (RA) la inmunoterapia alergeno-específica (ITE) es el único tratamiento modificador de la enfermedad. Esta puede incluir adyuvantes para favorecer la tolerancia y mejorar seguridad. Objetivo: Evaluar eficacia, seguridad, calidad de vida, reducción de la medicación y número de infecciones con la administración sublingual (SL) de extracto bacteriano completo (EBC) como adyuvante para ITE en RA. Métodos: Estudio experimental, aleatorizado, doble ciego controlado, con 40 pacientes de 5 a 60 años con RA moderada o severa por TNSS, asignados aleatoriamente a grupo experimental (ITESL extracto estandarizado para Dermatophagoides pteronyssinus y/o Dermatophagoides farinae y EBC) o control (ITESL extracto estandarizado para Dermatophagoides pteronyssinus y/o Dermatophagoides farinae). Se evaluaron TNSS, RQLQ, medicación, infecciones y efectos adversos a los 30, 60 y 90 días. Resultados: Ambos grupos mostraron mejoría clínica, sin embargo, solo hubo modificación significativa en el TNSS del grupo experimental (p=0.049). Las infecciones respiratorias disminuyeron en ambos grupos, y la reducción del uso de medicación fue más evidente en el grupo experimental desde el primer mes. Se reportaron en el grupo control 2 pacientes con efectos adversos locales leves. Conclusión: Comparado con otros estudios donde utilizaron diferentes adyuvantes y vías de administración, se observó similitud en la disminución de síntomas y uso de medicamentos. No se encontraron investigaciones previas que comparen la reducción de infecciones o mejoría en calidad de vida con ITE y lisados bacterianos. La suspensión bacteriana como adyuvante de la ITESL con extractos estandarizados en RA para ácaros es eficaz y segura. Palabras clave: Eficacia; Extracto bacteriano; Inmunoterapia sublingual; Rinitis alérgica; Seguridad.